síndrome de MAROTEAUX-SPRANGE

un desorden evidente en el momento del nacimiento y que progresa durante la infancia. Se caracteriza por dwarfismo con una longitud total del cuerpo normal pero con un tronco desproporcionadamente largo y unas extremidades muy cortas, tórax estrecho, articulaciones prominentes y limitaciones de los movimientos. Un pliegue lineal se extiende sobre el coxis. La marcha es bamboleante y la discapacidad aumenta durante la adolescencia. Pocos sobreviven hasta llegar a la edad adulta. La etiología es desconocida